A2 Surdité de perception : lésions cochléaires et nerveuses

Topique

Le son qui atteint la cochlée par la fenêtre ovale génère un mouvement du liquide cochléaire qui fait vibrer la membrane basilaire. Cette structure ne réagit pas uniformément : chaque point est plus sensible à certaines fréquences. Les sons aigus produisent leur vibration maximale près de la base de la cochlée, à proximité de la fenêtre ovale, tandis que les sons graves la produisent à l’extrémité opposée. Sur la membrane basilaire se trouvent les cellules ciliées, responsables de la transformation de ce mouvement en un signal qui sera finalement transmis au cerveau.

Les cellules ciliées externes ont principalement une fonction d’amplification mécanique. Pour les sons faibles, elles renforcent la vibration de la membrane basilaire dans la région correspondant à leur fréquence, tandis que pour les sons forts, elles réduisent cette amplification. Cette compression permet à une très large gamme d’intensités sonores d’être représentée par une gamme d’amplitudes de vibration beaucoup plus étroite. Lorsque les cellules ciliées externes sont perdues ou cessent de fonctionner, la compression diminue : les sons faibles ne reçoivent plus le renforcement nécessaire, le seuil d’audition augmente et la gamme dynamique se rétrécit car les sons forts conservent une intensité similaire tandis que les sons faibles ne sont plus perçus. Les cellules ciliées internes ont une fonction différente : elles convertissent directement la vibration de la membrane basilaire en signaux électriques qui atteignent le nerf auditif par leurs synapses. La précision de cette transduction dépend du nombre de cellules ciliées internes fonctionnelles et de la préservation de leurs connexions nerveuses. Lorsque ces cellules ou leurs synapses disparaissent, moins de fibres reçoivent une représentation sonore adéquate, et le signal transmis ne reproduit plus fidèlement la vibration originale, générant une distorsion. Leur perte augmente également le seuil d’audition, car même une vibration correctement amplifiée par les cellules ciliées externes peut ne pas être transformée en un signal nerveux détectable.

L’élévation du seuil d’audition, la réduction de la dynamique auditive et la distorsion sont donc des conséquences liées à la dégénérescence cochléaire. Le seuil dépend à la fois de l’amplification et de la compression assurées par les cellules ciliées externes et de la transduction effectuée par les cellules ciliées internes. Par conséquent, il augmente si l’un ou l’autre de ces mécanismes est défaillant, et d’autant plus s’ils le sont simultanément. La dynamique auditive dépend principalement des cellules ciliées externes : à mesure que leur capacité de compression diminue, la marge entre les sons à peine audibles et les sons inconfortablement forts se réduit. La distorsion auditive dépend principalement des cellules ciliées internes et de la fidélité avec laquelle elles convertissent les vibrations en activité nerveuse.

La presbyacousie est une forme courante de cette dégénérescence auditive et débute principalement à la base de la cochlée, une région spécialisée dans les sons aigus. Avec l'âge, les cellules ciliées externes de cette zone sont les premières à disparaître, ce qui entraîne initialement une augmentation du seuil d'audition et une diminution de la dynamique des hautes fréquences. Si la dégénérescence progresse et affecte également les cellules ciliées internes de la même région, la distorsion augmente elle aussi.

Comme la lésion se situe au sein de la cochlée et de sa connexion avec le nerf auditif, la correction ne consiste pas simplement à augmenter l'énergie atteignant l'oreille, comme dans le cas d'une surdité de transmission. Un appareil auditif amplifie le son avant qu'il n'atteigne la cochlée et peut être efficace tant qu'il reste suffisamment de cellules ciliées externes et internes capables de traiter le signal, mais il n'élimine pas la distorsion causée par une transduction défectueuse.

Lorsque les lésions des cellules ciliées sont beaucoup plus importantes, un implant cochléaire contourne ces structures endommagées et stimule directement le nerf auditif grâce à des signaux électriques générés à partir du son capté. Ainsi, le nerf auditif peut transmettre des informations même lorsque les cellules ciliées externes et internes ont perdu une grande partie de leur fonction. L'amplification par des appareils auditifs et la stimulation par implants cochléaires visent toutes deux à reconvertir le son en un signal que le nerf auditif peut transmettre avec un seuil, une gamme dynamique et une fidélité aussi proches que possible de la normale.

ID:4242